HİDROSEFALİ
Hidrosefali, tam olarak doğru olmasa da “beyinde su toplanması” diye bilinir. Beynimizin içinde “ventrikül” dediğimiz, içleri boş olan dört karıncık bulunur. Bunlar birbirleri ile ilişki içindedir. Karıncıklar, merkezi sinir sistemimizin sağlıklı çalışmasını sağlayan ve bu organları dış etkilerden koruyan Beyin Omurilik Sıvısı (BOS)’nı üretirler. Normalde BOS karıncıklar arasındaki dar geçitlerden geçer, beyin ve omuriliğimizi koruyan zardan kılıf içerisinde dolaşır. BOS’nın miktarı, basıncı, içindeki maddelerin bileşimi çok dar sınırlar içinde değişir ki merkezi sinir sistemi bu değişikliklere karşı çok duyarlıdır.
BOS kan damarları tarafından emilerek sistemden alınır. Böylece BOS basıncı, miktarı ve bileşimi normal sınırlar içinde tutulmuş olur. Eğer bu boşaltım herhangi bir nedenle bir noktada tıkanırsa; BOS beyinin içinde bulunan karıncıklarda toplanarak onların şişmesine ve genişlemesine yol açar. Genişleyen karıncıklar onları çevreleyen beyin dokusunu kafatası içinde baskı altına alır ve beyin zarar görür.
Bebek ve küçük çocuklarda kafatası kemikleri tam gelişmediğinden kafa genişler ve böylece vücut basıncı azaltılmaya çalışır. Daha büyük çocuklarda ve yetişkinlerde kemikler tam olgunlaştığından kafanın hacmi değişemez.
Doğumsal Hidrosefali: Bu, hidrosefalinin doğumdan itibaren bulunması anlamına gelir. Ancak doğumsal (konjenital) terimi, genetik geçişli (kalıtsal) anlamına gelmemektedir. Doğumsal hidrosefalinin gerçek sebebi genellikle bulunamaz.
Prematür yani 7 ay veya daha erken doğan bebekler hidrosefali gelişmesi açısından risk altındadırlar. Prematür bir bebek, zamanında doğan bir bebeğe göre, organları henüz tam olgunlaşmadığından her türlü hastalığa açık durumdadır.
Prematür bebeklerde beyin ve omurilik halen çok hızlı bir gelişme içerisindedir. Bu bebeklerde ventriküllerin hemen bitişiğindeki beyin bölgesi daha fazla önem taşır. Çünkü bu bölgedeki beyin dokusu hızlı gelişim nedeniyle, daha yoğun bir kan akımına ihtiyaç duyar. Yine buradaki kan damarları çok hassastırlar ve kan basıncındaki, BOS basıncındaki artış ve değişiklikler sonucu kolayca zedelenebilirler. Eğer bu tip komplikasyonlar oluşursa, kanama oluşabilir. Kanama sonucu BOS akımı engellenirse, bebekte hidrosefali gelişebilir. Akımın engellenmesi geçici veya kalıcı olabilir.
Spina Bifida: Bu durumda bebeklerin büyük bir bölümünde hidrosefali vardır. Spinal kanaldaki veya omurilikteki lezyonlara ek olarak beyinin doğumdan önce gelişen bazı bölümlerinde fiziksel yapı anormallikleri de bulunabilir. Bu da BOS’nın etkin boşaltımını engeller; buna bağlı olarak basıncın artması beyinin anormal kısımlarını ve hatta diğer bölgelerini baskı altına alır.
Diğer Nedenler;
Menenjit: Bu beyini çevreleyen zarların enfeksiyonudur. Enfeksiyondan kaynaklanan inflamasyon ve atıklar beyindeki boşaltım yollarının tıkanmasına yol açar. Böylece hidrosefali gelişir. Menenjit her yaşta görülebilen bir enfeksiyondur.
Tümörler: Tümörler iyi veya kötü huylu olabilirler. Beyin tümörleri çevre dokularda bası, ödem ve kanama oluşturarak, BOS’nın iyi drene edilmesini engellerler. Beyin tümörlerinin tedavisinde hidrosefaliyi kontrol etmek amacıyla aralıklı tetkikler yapılması gerekebilir.
Genetik (kalıtsal): Çok nadir durumlarda hidrosefali ailesel genetik bir bozukluktan kaynaklanabilir, yani kalıtsal olabilir. X kromozomuna bağlı olarak oluşur.
Hidrosefalinin birçok nadir sebebi de vardır; Sinir Sisteminde BOS’sı dolu kistlerin oluşumu ile birlikte olan bir grup hastalık da (Dandy-Walker kistleri gibi) hidrosefali yapabilir. Bu gibi durumlarda hidrosefali genellikle genişleyen kistin çevre dokulara bası yapması sonucu ortaya çıkar.
Hidrosefali Tedavisi: Hidrosefalinin bazı tiplerinde tedavi gerekmezken, bir kısmında geçici, uzun süreli olmayan bir tedavi gerekir. Bununla beraber birçok hidrosefali tedavi edilmelidir ve bu tedavi genellikle cerrahidir. Tedavi için kullanılan ilaçlar yıllarca uygulanmıştır. Fakat birçok yan etkilerinin olması ve her zaman başarılı yanıtlar alınmaması sonucu terk edilmişlerdir.
Olağan tedavisi bir şant (shunt) cihazının yerleştirilmesidir. Ancak, bu tedavinin hidrosefaliyi iyileştirmediğini, oluşmuş olan beyin dokusu hasarını düzeltemediğini hatırlamak önemlidir. Şant takılması BOS’nın drenajını düzenleyerek, basıncın azalmasını ve hastanın durumunun kötüleşmesini engeller. Hastanın klinik belirtileri, BOS basıncının artması ile genelde artar ve bu durumun uzaması hasarın ilerlemesi ve kalıcı olmasına yol açabilir.
3. karıncığın tabanına endoskopik yolla delik açarak beyin omurilik sıvısını doğal akış yoluna aktarmak özellikle 3. ve 4. karıncık arasındaki tıkanıklıklarda çok kullanışlı ve ekonomik bir yöntemdir. Hasta şant bağımlılığından dolayısı ile şant’ın tıkanma, enfeksiyon gibi komplikasyonlarından da kendiliğinden kurtulmuş olur. Ancak bu işlem bu konu ile spesifik olarak uğraşan beyin cerrahları tarafından yapılmalıdır. Tecrübeli ellerde basit sayılabilecek ve kısa sürede biten bir ameliyattır.
Şant Hakkında Kısa Bilgi: Şant beyinde tıkanmış yollara bağlı olarak biriken BOS’nın boşaltılarak, genelde karında periton yolu ile kan akımına yeniden katılmasını sağlar. Şant düzeneği bir tüp sistemi ve sıvının boşaltım hızını düzenleyen; boşaltılan sıvının geri akımını engelleyen bir kapak’(valv) tan oluşur. Cerrahi olarak üst ucu beyindeki bir karıncıkta, alt ucu ise çoğunlukla karın boşluğunda (ventrikülo-abdominal) olarak yerleştirilir. Şant, tüm kısımları vücudun içinde kalacak şekilde takılır, böylece dışarıdan görülemez, dış etkilerden korunur. Karın boşluğuna boşaltılan BOS buradan kan akımına katılır. Birçok durumda şant’lar bir ömür boyunca kalacağı düşünülerek takılır. Bazen hastanın durumuna, oluşabilen yan etkilere bağlı olarak değiştirilebilirler.
Komplikasyonlar genellikle boşaltım sisteminin herhangi bir yerinde bir tıkanma olmasıyla ortaya çıkarlar. Çok nadir olarak şant düzeneğinin mekaniği veya kapak sistemi ile ilgili bir problem vardır.
Bazen küçük yaşlarda çocuklara takılan şant’ların, yıllar içinde çocuğun büyümesi ile kısa kalması sonucu yeni ameliyatlar gerekebilir. Bu da genellikle 10 yaş civarına rastlar.
Şantlarda oluşabilen problemler sonucu ortaya çıkan belirtiler, kişiden kişiye o kadar çok farklılık gösterir ki, bunları bir liste haline getirmek adeta olanaksızdır. Ancak, daha önce şantında problem yaşayan bir kişi kendisine özgü olan belirtileri bildiğinden, diğer bir şant probleminde bunu tanıyabilir. İzole hidrosefalisi olup da beyinde bir problem oluşmadan hidrosefalisi düzeltilen bir bebek ya da küçük çocuk matematik dâhil her bölümü bitirebilecek bir zekâya sahip olabilir. Ancak her şant komplikasyonu, özellikle de enfeksiyon zekayı direkt etkileyen bir durum olur. Her türlü koşul uygun olsa da şantın enfeksiyon riski her zaman belli bir oranda vardır.
Akım engellendiği zaman belirtiler zaman içerisinde tedricen gelişir. Bazen bu durum kendini günlük aktivitede dikkatte azalan bir performans ile gösterebilir. Nadiren belirtiler baş ağrısı ve kusmaları içerecek kadar ağırdır. Şant tıkanması birtakım testlerle doğrulanabilir. Ancak kişi kendisinde şantının tıkandığına dair bulgular sezerse, derhal tıbbi yardım almalıdır.
Enfeksiyonda durumunda ise, belirtiler boşaltım yoluna bağlı olarak değişir. Ventrikulo-peritoneal şantlarda (beyin-karın boşluğu arasında olan-ki son zamanlarda daha çok bunlar tercih edilmektedir) belirtiler, daha çok şant tıkanmasındakilere benzer. Çünkü şant enfekte olmuştur ve alt kısmı burada bulunan doku tarafından kapatılmıştır. Buna eşlik eden ateş, karında ağrı, rahatsızlık hissi bulunabilir. Şant enfeksiyonunu saptayabilecek birçok test vardır ve enfeksiyondan şüpheleniyorsa derhal doktora başvurulmalıdır.
Şant problemleri nasıl tedavi edilir? Hastalığa yol açan şant blokajları (tıkanma) olan hastalar yeni bir şant takılması veya çalışmayan bölümün çıkartılması için ameliyat edilirler. Geçici olarak karıncığın içine kataterler yerleştirilerek basınç düşürülür. Enfeksiyonlar genellikle şantın çıkartılması ve yeni bir şant takılmadan önce antibiyotik tedavisine ihtiyaç duyarlar. Modern antibiyoterapi yöntemleri sayesinde oldukça ciddi bir hastalık olan şant enfeksiyonu başarı ile tedavi edilebilmektedir.
